Genetische Ursachen angeborener Schwerhörigkeit
Ein erheblicher Anteil der angeborenen hochgradigen Schwerhörigkeit oder Taubheit beruht auf genetischen Veränderungen. Eine seltene, aber gut charakterisierte Ursache ist eine Mutation im Otoferlin‑Gen, die zu einer gestörten synaptischen Signalübertragung zwischen inneren Haarzellen und Hörnerv führt. Die cochleäre Funktion ist dabei grundsätzlich erhalten, während die neuronale Weiterleitung akustischer Signale beeinträchtigt ist.