Anfang diesen Jahres wurde von Forschenden eine aufsehenerregende Publikation veröffentlicht: Ihre Ergebnisse zur Behandlung der kongenitalen Taubheit bei Mutation des OTOF-Gens geben Menschen mit dieser speziellen Form der Taubheit weltweit Hoffnung.
Otoferlin-Taubheit: Synaptische Signalübertragung fehlerhaft: Das OTOF-Gen kodiert für das Protein Otoferlin, welches entscheidend an der synaptischen Übertragung von Hörsignalen beteiligt ist. Bis dato gab es keine pharmakologische Behandlung für diese spezielle Formen der kongenitalen Taubheit (DFNB9). Für die hiervon betroffenen Kinder war der Einsatz eines Cochlea-Implantats die einzige Lösung – die direkte elektrische Stimulation der Hörbahn ermöglichte es ihnen, ihre Mitmenschen zu verstehen. Ein Haken des Cochlea-Implantats ist jedoch die fehlende frequenzspezifische Informationswiedergabe mit einem limitierten Lautstärkebereich.
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